Moyens de traitement

  • Il n’existe actuellement aucun traitement curatif.

Ce qui se révèle le plus efficace est la réduction maximale de l’exposition à la lumière du jour ou de certaines lumières artificielles, ce qui induit un mode de vie très astreignant mais indispensable pour ralentir l’évolution de la maladie.

– usage intensif de crèmes très haute protection (indice SPF 50+),
– lunettes solaires (masques de ski),
– chapeaux, masques, gants, vêtements protecteurs,
– filtres antiUV sur les vitres de la maison et des voitures,
– lampes à incandescence normale,
– suspicion envers toute source lumineuse artificielle non quantifiée.

Doit s’ajouter un suivi régulier (tous les 2 ou 3 mois) chez un dermatologue. Chaque lésion suspecte est détruite localement ou enlevée chirurgicalement avec recouvrement par greffe de peau non exposée si nécessaire.

Concernant le XP variant, les mêmes règles de protection vis à vis du soleil doivent être suivies. Toutefois, comme les malades sont moins sensibles aux UV pendant leur enfance les patients ont malheureusement tendance à se protéger trop tardivement.

  • Diagnostic avant la naissance.

Dans les familles où un enfant est atteint un conseil génétique est nécessaire. On peut réaliser une détection anténatale du XP.

Etant donné le diagnostic très sombre de la maladie, cette détection reste un moyen de la prévenir. Mais actuellement, ce test ne peut plus être réalisé en France, c’est le laboratoire CNRS du Dr SARASIN qui s’en chargeait bénévolement auparavant.

  • Un espoir pour l’avenir.

Les gènes ayant été clonés au début des années 90, des recherches en thérapie génique ont été entreprises. Chaque « petit pas » est encourageant.

 Article Professeur Sarasin, Institut Gustave Roussy
Mis à jour juin 2014